海南肺动脉高压患者常陷入无药可医或用不起药的窘境
家属盼将罕见病纳入医保报销范畴
■ 本报记者 张婷
在海南有这样一个群体，他们看起来与普通人无异，却又确实与普通人不同。他们不能跑步甚至不能走得太快，常会头晕胸闷，也容易疲劳，必须终身服药否则随时都会有生命危险，他们是肺动脉高压患者，罕见病中的一种。
小林从出生就一直生病，肠炎、肺炎一个接着一个，甚至能连续高烧十几天。在林妈妈的记忆中，几乎每个月都要去医院打针。但她带着孩子跑遍了海南的所有医院也没查出病因。
为了孩子，林妈妈放弃了工作，而作为旅游大巴司机的林爸爸总是尽可能的多接团、多跑车。一个月几乎都在路上，只为多拿些工资。
“从2012年开始，我们跑遍了北京广州上海的十几家医院，才确诊是肝外门腔分流畸形导致肺动脉高压。但已经发展成重度肺动脉高压，属于不可逆的，已经没有办法做肝移植了。”林妈妈说，“现在只能靠吃药维持。”
据了解，肺动脉高压是一种罕见的、隐性的、致命的疾病，是肺部的高血压，会导致右心功能衰竭甚至死亡，甚至被称为心血管疾病中的癌症。
“仅去年去上海一个月就花了差不多7万块，住院有些费用可以报销，可她吃的药可是一分钱都报不了，还有一个弟弟也在上学，家里压力的确很大。”林妈妈说：“可药却不能停。医生说了按时吃药控制住，就能和正常人一样，不吃药，平均生存年限就2.8年。”林妈妈红了眼眶。
“她现在吃西地那非，这是开药的单子，54片6350元，差不多能吃两个月，这是治疗肺动脉高压最便宜的药了。”林妈妈展开前天从解放军总医院海南分院拿药的收据。
罕见病诊断难、患病人群少、市场需求少和研发成本高等特点，导致很多机构和企业并不愿为此投入巨大的人力、物力与财力。罕见病用药因此被形象地称为“孤儿药”，罕见病患者也在承受着无药可医或用不起药的窘境。
此外，由于肺动脉高压用药并不在医保范围内，肺动脉高压患者的药费都是自己承担。“听说深圳已经把肺动脉高压的治疗药物纳入了重特大疾病补充医疗保险药品目录，医保也可以对用药进行报销，我相信一切都会越来越好的，总会有希望的。她还那么小，还有那么多美好的事情没有体验，生活对她而言，才刚刚开始不是吗？”林妈妈说。（本报海口2月29日讯）
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罕见病又称“孤儿病”，指那些发病率极低的疾病，一般为慢性、严重性疾病，常危及生命。根据世界卫生组织（WHO） 定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰ 的疾病。
2008年2月29日，欧洲罕见病组织（EURODIS）发起了第一届国际罕见病日。后来逐渐改为了每年二月的最后一天。
