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除遗传外 血友病的其他诱发因素也应注意

发布:2015-12-29 10:43 | 来源:第一健康网 | 查看:
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摘要: 据调查资料显示,在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。而医学上针对血友病的病理研究得知,血友病的致病基因位于女性X染色体上

除遗传外 血友病的其他诱发因素也应注意

  据调查资料显示,在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。而医学上针对血友病的病理研究得知,血友病的致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,常常导致下一代男性发病,而下一代女性均为基因携带者。因此,医学定义血友病为遗传疾病。为此,很多没有家族遗传史的人群,就对血友病降低了防范意识。但北京中科血康血液病医学研究院权威专家史淑荣主任提醒人们:虽然血友病属遗传性疾病,但也不排除其他因素诱发的可能性,还望人们能够提高警惕。

  血友病属于半性隐性遗传 30%的血友病患者无家族史

  史淑荣主任提醒:血友病为先天性缺乏凝血因子而导致的凝血功能障碍的出血性疾病。主要是由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,属于半性隐性遗传疾病,除家族性遗传外,还有大约30%的血友病患者无家族史。

  

除遗传外 血友病的其他诱发因素也应注意

  因此,在日常生活中,普通人群也应提高血友病的发病几率。

  诱发血友病的其他因素:

  1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。

  

除遗传外 血友病的其他诱发因素也应注意

  抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

  2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

  3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。

  

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  4、恶性肿瘤。约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

  5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

  对于疾病名称中带有“血”字的疾病,人们常常会将其与艾滋病等传染病联系起来。其实,这个观点是极为错误的,血友病虽说是遗传病但并不属于传染病,所以它不会通过接触传染。周围人要多给予患者一些鼓励与安慰,帮助患者抵抗病魔。

  

除遗传外 血友病的其他诱发因素也应注意

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