61岁患者险被诊断为肺癌 医生拨开迷雾发现罕见病

原标题：61岁患者险被诊断为肺癌 医生拨开迷雾发现罕见病

　　实习生 刘亦辙 通讯员 冯琼

　　近日，61岁的黄老伯因胸闷、气促4个月入院，经过初期的检查，差点被诊断为肺癌。而海南省人民医院呼吸与危重症医学科团队，通过内科胸腔镜取组织进行病理活检，发现其竟是一名罕见的黄甲综合征患者。

　　黄老伯因不适入院，当时其指（趾）甲晦暗发黄、下肢水肿，胸部CT检查提示其右侧中有大量胸水。在进行了PET-CT检查后，显示黄老伯肺内小结节及胸膜增厚，且均呈高代谢。医生表示，PET-CT检查能够比较灵敏、准确地反应病灶良恶性质，影像学检查上考虑患者为肺癌并淋巴结、胸膜转移，但临床上用恶性肿瘤难以解释病人的甲床改变、胫前水肿和胸水的动态变化等问题。因此，医疗团队通过内科胸腔镜检查，在病人的胸膜组织病变部位取标本进行病理活检，结果提示为淀粉样变性，这是一种良性改变。淀粉样变性致病的原因有很多种，结合病人临床症状、影像学检查以及病理结果，黄老伯最终被确诊为黄甲综合征，在接受了抗感染及维生素E治疗后，黄老伯症状明显改善，并于近日出院。

　　据介绍，黄甲综合征是一种发病机理不明的罕见疾病，从1964年首次报道至今，全球可查到的病例仅375例。黄甲综合征以40—60岁的中老年人多见，起病缓慢，典型的临床表现有指（趾）甲晦暗发黄、四肢对称性水肿以及慢性胸腔积液，可合并肝胆疾病、肾病综合症、甲状腺功能减退等病变。虽然该病有比较典型的特征，但因为发病率极低，容易误诊为甲癣、肺部真菌感染、肿瘤、结核性胸膜炎等相对常见的疾病，常规抗感染、胸腔抽液等治疗效果差，病情容易反复。

　　医生表示，在这个病例中，很容易将该病误诊为肺部恶性肿瘤，尤其是PET-CT的检查结果，带给病人及家属极大的心理压力，也给临床工作带来不小的困惑。但患者自入院后，胸水中没有找到恶性肿瘤的相关依据，且患者肺部结节较小，难以通过经皮肺穿刺活检取病理明确诊断，所以医疗团队曾一度考虑能否实施手术切除肺内病灶。经外科医生评估，患者心肺功能较差，不适宜全麻下手术，最终医疗团队对该患者进行内科胸腔镜取组织活检，成功诊断黄甲综合征。因此，该病例能被诊断，很大程度上依靠了内科胸腔镜下对肺组织活检的作用。

　　内科胸腔镜通常在患者局部麻醉清醒状态下进行，无需全身麻醉及气管插管，而且一般只需在病人胸壁上行单点穿刺，整个操作可以在支气管镜室内进行，无需进入手术室。因此，与外科胸腔镜相比，内科胸腔镜的麻醉风险小、病人创伤小、恢复快、花费低，而且整个操作对于病人的心肺功能要求相对低。

　　目前内科胸腔镜已广泛应用于胸水或胸膜肿块的病因诊断、肺组织病变的病因诊断、对顽固性气胸或胸水患者进行胸膜粘连固定、胸腔内取异物等临床工作中。