对河南患者刘先生而言,注定是一个坏消息,经过专家严格筛查,他申请参与上海市东方医院hRPE细胞移植免费治疗帕金森氏病30例的征集被告知不符合申报条件,医生明确告诉他因为他患的不是帕金森氏病,而是帕金森氏综合征。他感觉迷惑不解,帕金森氏病与帕金森综合征有什么不一样吗?
不仅刘奎,其他一些咨询的患者也提出同样的疑问,帕金森氏病与帕金森综合征不是一个概念吗?他们的区别在哪儿?对此,上海市东方医院功能神经科吴景文主任明确指出帕金森氏病与帕金森综合征并不是一回事。
帕金森氏病(Parkinson’s disease,PD)是发生于中老年人的中枢神经系统退行性疾病,是一种常见的神经系统变性疾病,发病年龄在50—60岁,我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。帕金森氏病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。帕金森氏病起病隐袭,缓慢进行性加重,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态不稳为临床主要表现。
帕金森综合征是指那些可能有与帕金森氏病相类似的临床特征的疾病,常继发于某些神经系统疾病包括脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起,还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现,如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。疾病特点为肢体静止时抖动明显,有节律性,手指震颤呈“搓丸样”,同时伴有肌张力(肌肉静止松弛状态下的紧张度)增强和运动减少,面部缺乏表情,走路呈“慌张”步态。
若从发病来说,帕金森病患者通常在中老年起病,帕金森综合征可以发生于任何年龄组;临床上帕金森氏病的影像学表现无特征性,而帕金森综合征则影像学常常有相应的改变或特征性改变。
帕金森氏病多是从一侧肢体起病,具有运动症状如动作笨拙、肌强直、静止性震颤及姿势异常,且双侧肢体不对称,多左旋多巴反应良好。而帕金森氏综合征往往头颅MRI可以发现原发疾病病灶,查体有中枢神经系统其他部位受累体征如锥体束征。
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