有一些血液病在诊断时确实不是白血病,但在疾病演变的过程中部分患者会转化为白血病,这类白血病一般称为继发性白血病。以下这些疾病存在向白血病转化的可能性,大家要注意!
■ 骨髓增生异常综合征(MDS):
MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病,表现为骨髓中病态造血,外周血血细胞减少,在2008年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。这些疾病均不是白血病,但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。
■ 原发性血小板增多症(ET):
由于基因异常,导致骨髓产生血小板的能力过剩,表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖,外周血血小板明显增多,患者发生血栓形成的风险剧增。据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。
■ 真性红细胞增多症(PV):
由于基因异常,导致骨髓产生红细胞的能力过剩,表现为骨髓中红系细胞过度增殖,外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病,报道的比例在1.5%-13.5%不等。
■ 原发性骨髓纤维化(PMF):
骨髓发生纤维化,丧失造血功能,由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血,少数患者也会进展为白血病。
■ 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血,可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。
■ 淋巴瘤:
少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化,累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。
上述这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常,导致了各种不同的病理过程及临床表现,在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常,最终出现白血病的表现,其实这种白血病与原发的白血病在病理过程中还有一些区别,治疗更困难,预后更差。
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