最近的寒冷天气使不少有呼吸病的患者急性加重，这其中包括慢阻肺和哮喘病人，还有就是不常被人们知道的特异性肺纤维化的患者。钟南山院士说在国内，这病是罕见病中的常见病。他说在两院院士中就至少有3人得这个病，而其中有1位已经去世。
数据
中日友好医院呼吸与危重症医学科代华平教授介绍，特发性肺纤维化是罕见病，是相对于慢阻肺、哮喘等一些常见病而言。但在呼吸科门诊中，也不是很少见。目前从包括中日友好医院、北京朝阳医院在内的我国10家大医院来看，特发性肺纤维化患者明显增加。仅以朝阳医院为例，2000年，朝阳医院诊断的特发性肺纤维化患者一年不过10来位，现在则是一年有200位左右的特发性肺纤维化的住院患者。
特发性肺纤维化患者的肺被形象地称为 “丝瓜瓤”，肺组织上节了疤痕，失去弹性，变得像坚韧的丝瓜瓤一般。一旦患上，有些人病情会迅速恶化。有一半患者确诊后在4到5年内死亡，5年生存率低于30%，这比很多癌症的生存率都低。
解读
代华平教授说，现在每周她在门诊都接诊这样的病人。由于公众和医生都不大知道这个病，很多病人跑了三四家医院，之前还误以为是慢性阻塞性肺炎，或是肺结核。患者的肺因为发生了纤维化，有疤痕产生，所以缩得越来越小，越来越硬，患者肺功能慢慢下降，处于一种呼吸困难的缺氧状态。一半病人在确诊后的4至5年会因为呼吸困难导致死亡。虽然所谓“特异性”是说其病因不明，但与基因和环境相关。这些病人绝大部分吸烟，有一半病人有胃食管反流现象。另外“二手烟”和大气污染等也会造成肺纤维化。
早诊断早治疗，能延缓疾病进展，延长患者生存时间。特发性肺纤维化的治疗，有肺移植和氧疗，但众所周知肺移植很难，氧疗只是一种对症的手段。另外也有一些药物，像尼达尼布和吡非尼酮。实验表明，尼达尼布可显著延缓患者肺活量的下降，降幅多达50%，呼吸科的专家希望国家食品药品监管部门能加快尼达尼布这一类治疗急需的新药的审批流程，为特发性肺纤维化病人提供更多的用药选择。
提醒
由于特发性肺纤维化发病隐匿，所以患者常被误诊。患者如有以下危险因素，出现气短或胸闷、运动耐力下降、咳嗽等症状，当没有其他原因，如没有心脏病或其他慢性呼吸系统疾病，就要考虑是不是有特发性肺纤维化，需要去大医院呼吸科做相关检查，如做高分辨率CT等，只拍普通胸片很难发觉这病。
可能引起特发性肺纤维化的几大高危因素：
吸烟：每年吸烟超过20包。
接触金属粉尘、木尘等。
慢性病毒感染，包括肝炎病毒、疱疹病毒等。
胃食管反流。
遗传。
李林 制图关印H252
