下丘脑疾病影像大汇总

下丘脑是大脑中最重要的部分之一，除其他功能外还参与多种动机；下丘脑主要支配「4F」：Fighting（攻击）, Fleeing（躲避）, Feeding（喂养）,Mating（不要问为什么不是 F）。——Marvin Dunnette（1926~2007，美国著名精神病学教授）

下丘脑解剖

下丘脑作为间脑的一部分，课本内容较少，描述也不够多；不过把下面这张图记住，并且能在 MRI 矢状位上识别，就已足够了。

图 1 为颅脑正中矢状面。AC：前联合；LT：终板 OC：视交叉；IS：漏斗柄；TC：灰结节；MB：乳头体；PC：后联合

图 2 为颅脑冠状面 MRI 表现。A：弓状核；AC：前联合；DM：背内侧核；L：外侧核；LPO：视前外侧核；MB：乳头体；MPO：视前内侧核；P：后核；OT：视束；OC：视交叉；SC：视上核；F：穹窿；PV：室旁核

下丘脑病变

在下丘脑疾病中，大致可以分为 4 大类，主要为：1. 发育异常；2. 肿瘤性疾病（包括原发性中枢神经系统肿瘤及转移瘤）；3. 炎性及肉芽肿性疾病；4. 周围组织病变侵犯。

在发育异常中有：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、RCC、胶样囊肿

在原发性中枢神经系统肿瘤中：下丘脑-视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。在转移瘤中：转移瘤、淋巴瘤、白血病

炎症及肉芽肿性疾病：朗格汉斯细胞组织增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等

周围病变侵犯：蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤

综上，下丘脑病变病因繁多，而下丘脑区域最常见为：鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤；而其它病变是少见的甚至罕见的。

如何快速诊断下丘脑相关疾病？

1. 年龄：

小于 5 岁的患儿，当表现出神经纤维瘤-1 型皮肤或影像学特征时，有助于诊断神经胶质瘤；此外，颅咽管瘤、错构瘤及生殖瘤均好发于儿童；

RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年；

转移瘤好发于老年人。

2. 临床特征表现：

性早熟和（或）痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤；尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病，而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。

需要一提的是，在大多数患者中，症状和体征仅仅提示下丘脑病变，而 MRI 影像学学特点（解剖位置、信号强度及强化形式）有助于更特异性诊断

如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节；漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH 最常见影像学表现；此外，单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道；当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时，可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。

当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域，如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。

1. 肿瘤重心

2. 鞍区是否扩大？

3. 病变位于脑内还是脑外？

4. 视交叉向上还是向下？

3. MRI 信号：

在所有序列信号流空见于血液快速流动；在 T1 信号缺失，而 T2W 信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流，提示血管畸形；下丘脑 T1WI 高信号：EPP、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变（RCC、颅咽管瘤）、脂肪（脂肪瘤、皮样囊肿），钙化（颅咽管瘤）、顺磁性物质（转移性黑色素瘤）；而在 T1W 低信号，T2W 高信号无特异性：如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等；与脑近乎等信号病变包括：生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。

强化：

通常，错构瘤不强化；均匀强化见于生殖细胞瘤；不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤；脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病；漏斗柄局灶性均匀强化见于 LCH；脑膜瘤可见硬脑膜强化。

在鉴别诊断非肿瘤性囊肿疾病，MRI 增强尤为重要，肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。

DWI 有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的 CSF 腔隙、表皮样囊肿；MRS 有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤（胆碱增高，NAA 降低）；颅咽管瘤（脂峰明显），垂体腺瘤（只显示胆碱峰或无代谢异常）乳酸峰（无氧代谢）及脂峰（细胞坏死）符合恶性肿瘤；下丘脑错构瘤 NAA 降低，肌醇增高。

实战

Case 1