想过大便会从腹壁、膀胱、阴道里出来吗?
在消化科就有这么一种头号怪病———克罗恩病(Crohn’s disease,简称CD),一旦患上此病,肠壁的某处就会发炎、糜烂,形成裂沟,最后有可能形成一个个瘘。最后大便穿透肠壁,从里向外渗。
最近,这种头号怪病又有了新的临床表现:在口面部也会形成瘘管!最近一期的医学方面最权威的杂志《新英格兰医学杂志》就发表了CD 方面的病例及相关图片。(详见N Engl J Med. 2015 May 28;372(22):e29.)。笔者将原文翻译如下,与大家分享。
患者男性,28岁,诊断CD长达6年,并经过免疫和生物制剂治疗。2年前开始出现面部病变合并渗液(图A和B)。患者合并有肠瘘,既往曾行手术切除,现有回肠造口及残余直肠。口面部MRI(图C)及瘘管造影发现3个口腔-皮肤瘘管,这是由牙齿病变相关的口腔黏膜炎症引起的。
牙齿拔除和窦道刮除结果均表明其为非感染性的肉芽肿性炎症。克罗恩病的特点为:从口腔到肛门任一部分胃肠道均可受累,表现为慢性肉芽肿性炎症病变,但面部的肉芽肿性病变是相当罕见的。拔牙以及抗生素治疗后瘘管消退。随访1年,患者没有再次出现口面部疾病,并且后来进行了一次成功的全直肠切除手术。目前予以阿达木单抗和甲氨蝶呤治疗,没有明显的复发征象。
CD最常发生于青年期,男性略多于女性(男﹕女约为1.5﹕1)CD的临床表现很大程度取决于病变部位,程度,疾病类型(炎性改变、纤维狭窄、瘘管形成)。临床表现呈多样化,包括消化道表现、全身性表现、肠外表现及并发症。消化道表现主要有腹泻和腹痛,可有血便;全身性表现主要有体重减轻、发热、食欲不振、疲劳、贫血等,青少年患者可见生长发育迟缓;肠外表现与UC相似。
并发症常见的有瘘管、腹腔脓肿、肠狭窄和梗阻、肛周病变(肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等),较少见的有消化道大出血、急性穿孔,病程长者可发生癌变。腹泻、腹痛、体重减轻是CD的常见症状,如有这些症状出现,特别是年轻患者,要考虑本病的可能,如伴肠外表现和(或)肛周病变高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现,应予注意。
非干酪样肉芽肿是CD的组织学标志,但并不是所有CD患者都有这类型的病变,仅有约30%的CD患者会出现非干酪样肉芽肿病变。而且,非干酪样肉芽肿可以见于其它疾病,如类肉状瘤病和梅毒等。因此,非干酪样肉芽肿并非诊断CD的必要条件。CD患者慢性活动性炎症的穿透性常会导致瘘的形成。瘘的临床表现很大程度取决于病变肠段的位置。例如,肠-肠瘘可能无症状或仅表现为可触及的包块。
回肠膀胱瘘可引起多种大肠菌培养阳性的尿路感染和气尿;直肠阴道瘘可能会有气体或粪便通过阴道排出;肛周瘘管可能出现肛周溢液或肛周脓肿。CD伴瘘的患者可能会在腹部、骨盆或肛周部位表现为蜂窝织炎或脓肿,患者可出现发热、寒战、进行性加重的腹痛、腹部或盆腔肿块及压痛、白细胞增多。然而,CD患者的瘘很少会出现自发性穿孔或并发弥漫性腹膜炎,除非有医源性的原因,如内镜下损伤肠道。