导读:青壮年男性性功能障碍或肢端肥大、手脚粗大、颜面粗糙;孩子要比同龄人异常增高或总是长不高;育龄妇女闭经泌乳、不孕不育……这些看起来似乎是风马牛不相及的症状和患病人群,其实都源于一个祸首——颅咽管瘤。
专家提醒,颅咽管瘤是一种常见的颅内良性先天性肿瘤,会影响到内分泌的功能。如果出现短时间内视力下降、视野变窄,成年人尿量增多、夜尿频繁、性欲减退甚至出现性功能障碍,孩子生长过快或过慢等情况,就必须检查一些颅内鞍区和内分泌情况,排查颅咽管瘤。一旦确诊,一般可通过全切除而达到治愈目的。
医学指导/广州医科大学附属肿瘤医院神经外科主任、主任医师彭彪
发病:
是一种常见的颅内良性先天性肿瘤
在广州医科大学附属肿瘤医院神经外科主任彭彪的印象里,一个三年前携新婚妻子一同来就诊的病患最为典型。小伙子20出头,在东莞当小老板。自结婚后,他就一直无法跟妻子过性生活。他不仅去看过男性专科,还去看过心理专科,药吃了不少,可总是没有效果。
彭彪给他做了头部磁共振和内分泌的检查,结果发现他的颅内鞍区长了一个3cm的肿瘤(通常称为颅咽管瘤),从而导致了他的性功能障碍。随后,彭彪为他安排了显微镜下切除肿瘤手术。性功能虽然没有因此而立即恢复,但经过一段时间的激素替代治疗,他逐渐恢复了性功能。
彭彪介绍,颅咽管瘤是一种常见的颅内良性先天性肿瘤。“颅咽管瘤是由出生后胚胎残余的组织逐渐长大而成,虽为良性,但会影响到内分泌的功能。”
彭彪说,颅咽管瘤占脑肿瘤的4%~6%,占先天性颅内肿瘤的60%,占垂体部肿瘤的30%,又占儿童颅内肿瘤的9%~13%,也是儿童最常见的先天性肿瘤。“颅咽管瘤的发病高峰年龄在7~13岁、20~25岁、60~65岁。在儿童中,男性多于女性,约为1.4:1,而在成人中,不存在性别之差。”
瘤体位置不对可致性功能减退 性欲减退或视力下降或是前兆
危害:
生长部位不同症状各异
彭彪介绍,颅咽管瘤属于良性肿瘤,生长缓慢,一般来说,小儿的病程要比成人的病程短。“这种病的临床表现和给患者带来的危害,根据肿瘤部位、发展方向和年龄大小而有所不同。”
1.当肿瘤向鞍上发展累及三脑室前壁时,会堵塞室间孔,从而导致脑积水,这时候会出现颅内高压症状,表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及外展神经麻痹等。
2.当肿瘤位于鞍上,直接压迫视神经、视交叉及视束时,会出现视力、视野障碍,如双颞侧偏盲、部分偏盲。同时,由于也会发生颅内高压,会导致视乳头水肿,因此,时间一长,可能会因为视神经萎缩,而造成视力减退。
3.当肿瘤直接压迫垂体前叶时,会引起生长激素及促性腺激素分泌不足,造成垂体功能低下。这时会出现生长发育障碍,骨骼生长发育迟缓,表现为身体矮小。同时,也会导致性器官发育不良、无第二性征、性功能减退等。“结果可能就是男性阳痿、女性月经失调或闭经。”
4.当肿瘤损害到下丘脑时,则表现在更多方面:第一,会导致肥胖性生殖无能综合征,主要表现为肥胖、儿童性器官发育不良、成人性欲减退、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等;第二,会导致体温调节失常,出现体温较低或中枢性高热;第三,会引起尿崩症,表现为尿量增多,每天可达数千甚至10000ml以上;第四,到了晚期,会出现嗜睡症状;第五,对于成人患者,会出现健忘、注意力不集中、虚构等精神症状……
先兆:
性欲减退、视力下降、生长异常
彭彪说,颅咽管瘤的发病先兆,还是有迹可循的。
首先,如果男性出现雄性激素降低、性功能出现障碍、皮肤变细变嫩、胡子和阴毛等第二性征毛发脱落,都需要警惕;而对于育龄女性而言,如果发现月经不调或者闭经,而且乳房胀痛,并出现乳汁的分泌,最好检查一下,是否鞍区垂体腺瘤分泌泌乳素过多而致。
其次,在短时间内视力下降、视野变窄。彭彪说,一般人,尤其是青少年,视力下降时,很容易先想到近视眼、远视眼、散光等眼科疾病,所以都会先到眼科就诊。“需要注意的是,如果排除了眼科的因素,可以查查神经系统的问题。因为对青少年而言,鞍区肿瘤中常见的就是颅咽管瘤,肿瘤长大了,会推压两条视神经,视力就会减退,视野就会狭窄。”因此,当发现孩子反复出现误撞目标、不停眨眼或歪头费力去看东西或阅读时,“可高度怀疑视力、视野障碍,需警惕颅咽管瘤可能性”。
第三,生长异常。“有些孩子长个像火箭一样快,比姚明还高,很可能是巨人症!”彭彪说,颅咽管瘤中的垂体腺瘤会引起生长激素异常分泌,分泌过多,会导致未成年人长成“巨人”,分泌不足,又会出现生长发育障碍,老不长个;而成年人,会长成肢端肥大,而且皮肤增厚、手脚增大、颜面粗糙。“有时候,病人会发现刚买的鞋很快就不合适了,女人也会长成男人一样的粗壮,这都是颅咽管瘤异常分泌的生长激素过多所致。”
治疗:
可通过全切除而治愈
彭彪说,目前,颅咽管瘤的发病因素不甚明确,不过,颅咽管瘤毕竟是良性肿瘤,境界鲜明,且呈膨胀性生长。“一般只浸润到第三脑室底的结节,因此,可以通过全切除而达到治愈目的。”他说,“对于不能全切除的颅咽管瘤,术后可进行辅助放射治疗。总之,要想有好的预后,须早诊断早治疗。”
先兆:
性欲减退、视力下降、生长异常
彭彪说,颅咽管瘤的发病先兆,还是有迹可循的。
首先,如果男性出现雄性激素降低、性功能出现障碍、皮肤变细变嫩、胡子和阴毛等第二性征毛发脱落,都需要警惕;而对于育龄女性而言,如果发现月经不调或者闭经,而且乳房胀痛,并出现乳汁的分泌,最好检查一下,是否鞍区垂体腺瘤分泌泌乳素过多而致。
其次,在短时间内视力下降、视野变窄。彭彪说,一般人,尤其是青少年,视力下降时,很容易先想到近视眼、远视眼、散光等眼科疾病,所以都会先到眼科就诊。“需要注意的是,如果排除了眼科的因素,可以查查神经系统的问题。因为对青少年而言,鞍区肿瘤中常见的就是颅咽管瘤,肿瘤长大了,会推压两条视神经,视力就会减退,视野就会狭窄。”因此,当发现孩子反复出现误撞目标、不停眨眼或歪头费力去看东西或阅读时,“可高度怀疑视力、视野障碍,需警惕颅咽管瘤可能性”。