果果（化名）是名CHARGE综合征患儿，虽然今年只有2岁，但已经在儿童医院进行了先天性心脏病、马蹄足、唇腭裂等多个手术。CHARGE综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，可同时患有眼缺损，心脏畸形、后鼻孔闭锁，生长发育迟缓，外生殖器畸形及耳畸形等多种并发症，情况较为严重。
4月初，医院耳鼻咽喉头颈外科李晓艳主任为她成功实施了双侧人工耳蜗植入手术，由于果果内耳结构发育严重畸形，双侧半规管部分缺失，双侧内听道狭窄，人工耳蜗植入手术难度巨大，手术风险及手术并发症发生率较高。手术历时4个半小时顺利完成，小宝宝戴上了“小蜜蜂”。
近日，“小蜜蜂”顺利开机，随着刺激不断增加，宝宝哭声越来越大，宝宝第一次听到来自这个世界的声音，家长都松了一口气，对于这个CHARGE综合征的宝宝来说，人生还有很长的路要走，尽管这个世界为她按下了静音键，但儿童医院的白衣天使又为她重新开启了听力世界。
李晓艳主任介绍，此前儿童医院也曾收治一例来自山东的CHARGE综合征宝宝进行多部位手术，最后人工耳蜗植入手术术后效果良好,患儿目前也正在语训康复中。
疫情期间，儿童医院耳鼻咽喉头颈外科李晓艳主任所带领的耳蜗团队已为20例极重度耳聋宝宝成功完成了双侧人工耳蜗植入手术，这也是他们回归到有声世界的第一步。
植入内耳的电子耳蜗，外表上看有点像主持人使用的“小蜜蜂”。该装置分两为部分——外部的语言处理器捕获声音，将其转化为数字信号；通过手术植入的内部接收器（植入体）将信号转化为电脉冲，听觉神经再将信号传递给大脑，从而听到声音。
家长可以关注“上海市儿童医院互联网医院”公众微信，在“个人中心”完成实名注册后，即可在“就医服务”专科咨询中选择耳鼻咽喉头颈外科进行咨询。
科室简介
上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科是国内最早成立的小儿耳鼻咽喉专业科室之一。同时作为上海市儿童听力障碍诊治中心，承担了儿童听力筛选与聋儿康复的预防保健工作，开展了助听器选配和电子耳蜗植入手术。科室拥有多导睡眠监测仪、电测听、声阻抗、耳声发射、脑干诱发电位、电子鼻咽喉镜、耳鼻咽喉图像处理系统、低温射频消融仪、鼻内窥镜及监视系统、耳鼻咽喉手术动力系统以及高端的手术显微镜等先进设备。在小儿睡眠呼吸障碍、头颈肿瘤以及口腔颌面部畸形手术治疗方面疗效优越。
撰文/陈芳
原标题：《医院新闻| 世界按下“静音键”，我们让她重获新“声”》
